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Mononeuropatia múltiple por vasculitis. Descripción de un caso. PDF Imprimir E-Mail
jueves, 06 de diciembre de 2007

Título: Mononeuropatia múltiple por vasculitis. Descripción de un caso.

Autores: M. Arbildi, L. Inverso, C. Vazquez , C. Volonté.
A.M.E.C.O.M., F.E.M.I. Maldonado, Uruguay.

Resumen:

Introducción. Las vasculitis son una causa importante de neuropatía periférica. Los nervios están irrigados por una red anastomótica careciendo el sistema neurovascular de autorregulación que permita mantener un flujo constante ante variaciones de la presión de perfusión. La más llamativa diferencia entre neuropatía periférica por vasculitis aislada o generalizada con participación del nervio periférico es el pronóstico.

Objetivos. Describir un caso de vasculitis sistémica con gran participación del nervio periférico y discutir los aspectos diagnósticos terapéuticos y pronósticos.

Caso clínico. Paciente de sexo femenino, 55 años con antecedentes de episodios de rash cutáneo, edema de boca y parpados y bronconeumonía.

Ingresa por disminución de fuerzas en MMII inicialmente asimétrica que progresa rápidamente a una paraparesia severa flaccida . Al examen se destaca voz hipofónica, cefaloparesia y cuadriparesia grado 2 a predominio proximal en MMII y distal en MMSS con reflejos abolidos. Hipoestesia en guante y calcetín con neto predominio en territorio ciático poplíteo externo derecho. Agrega petequias aisladas en pulpejos de dedos. De la paraclínica se destaca anemia microcítica hipocrómica, leucocitosis 25.000, VES 40 mmHg. Estudio eléctrico que muestra polineuropatía sensitivo motora, de moderada a intensa, axonal y mielínica, etapa aguda. Cepillado bronquial: infiltrado linfomononuclear eosinófilo. Biopsia de piel con infiltrado linfocitario perivascular. Fue tratada con corticoides en altas dosis, plasmaféresis y gama globulina sin cambios clínicos evidentes. Con el agregado de ciclofosfamida mensual durante 5 meses, comenzó una mejoría gradual que le permite la deambulación independiente a los 3 meses. 

Conclusiones. El diagnóstico de neuropatía por vasculitis se basa en la asociación de vasculitis sistémica con neuropatía asociada con demostración histológica del proceso inflamatorio en la pared vascular y en la respuesta al tratamiento inmunosupresor. La presencia de neuropatía periférica extensa puede ser un factor de mal pronóstico funcional, si no se reconoce y se aplica tratamiento inmunosupresor precozmente para inducir la remisión de la enfermedad.

 

Bibliografía:

  1. l.Davies, J.M. Spies, J.D.Pollard and J.G.Mc Leod. Vasculitis confined to peripheral nerves. Brain (1996).119, 1441-1448.
  2. K.de Groot, D.Schmidt; A.Arlt; W.Gross; E.Reinhold-Keller.Standardized Neurologic Evaluations of 128 patients with Wegener Granulomatosis. Arch Neurol, 2001;58:1215-1221.
  3. F Michelli, M Nogues, J Asconapé, N Fernandez, J Biller: Tratado de Neurología clínica. Ed Panamericana, 2002, cap.84.
 
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